Zalecenia kliniczne dotyczące hemochromatozy: podejścia do diagnozy i leczenia patologii

Hemochromatoza jest dziedziczną patologią związaną z wysoką absorpcją żelaza w narządach trawiennych i późniejszą nadmierną akumulacją w różnych narządach wewnętrznych.

Silniejsze niż inne są wątroba. Wczesne wykrycie hemochromatozy, jej rozpoznanie i leczenie nie pozwoli na opracowanie konsekwencji.

Hemochromatoza: co to za choroba?

Aby zrozumieć istotę choroby, musisz wiedzieć, ile żelaza powinno normalnie być w człowieku. U mężczyzn żelazo wynosi około 500-1500 mg, a u kobiet wynosi od 300 do 1000 mg. Wskaźniki zależą nie tylko od płci, ale także od ciężaru osoby. Więcej niż połowa całkowitej ilości żelaza znajduje się w hemoglobinie.

W ciągu dnia około 20 mg tego pierwiastka śladowego dostaje się do organizmu wraz z pożywieniem. Spośród nich jedynie 1-1,5 mg wchłania się do jelita. W hemochromatozie (GC) lub siderofilii, jak nazywa się tę chorobę, wchłanianie wzrasta do 4 mg na dzień, a gromadzenie żelaza w tkankach różnych narządów stopniowo postępuje.

Zdrowa wątroba i hemochromatoza

Jego nadwyżka niszczy cząsteczki białek i węglowodanów, a tym samym sam organ. U pacjentów z GC ilość żelaza w wątrobie może sięgać 1% suchej masy narządu, która jest obarczona marskością wątroby, a w jednej trzeciej przypadków z rakiem wątroby. Uszkodzony nadmiarem żelaza trzustka może pobudzić rozwój cukrzycy.

Odłożona w przysadce żelazo niszczy cały system hormonalny. Najczęściej cierpią narządy rozrodcze: mężczyźni mają zaburzenia erekcji, a kobiety mogą rozwinąć bezpłodność.

W przypadku GC serce cierpi: pojawia się niewydolność rytmu serca.

Przyczyny

Główną przyczyną GC jest "nieprawidłowa" praca genu, a raczej jego genu HFE. To on reguluje przebieg procesów chemicznych i ilość żelaza, która dostaje się do pokarmu w ciele. Występująca w nim mutacja prowadzi do zakłóceń w wymianie żelaza.

Inne przyczyny pojawienia się GC to:

• talasemia. W tym przypadku struktura hemoglobiny rozkłada się wraz z uwolnieniem żelaza;
• zapalenie wątroby;
• Żelazo może wzrosnąć w wyniku częstych transfuzji krwi. Faktem jest, że czas życia obcych czerwonych ciałek krwi jest znacznie krótszy niż ich własnych. Zabijając, wydzielają żelazo;
• procedury hemodializy.

Kod i klasyfikacja ICD-10

W ogólnie przyjętym klasyfikatorze chorób GC przypisany jest kod E83.1.

W kluczu etycznym wyróżnia się podstawowe (lub dziedziczne GC) i wtórne:

• pierwotny. Ten rodzaj choroby ma charakter dziedziczny i jest wynikiem defektu układu enzymatycznego wpływającego na metabolizm żelaza. Zdiagnozowano u 3 osób na 1000.Zauważono, że mężczyźni są bardziej podatni na tę patologię i cierpią na nią 3 razy częściej niż kobiety;
• wtórne. Jego przyczyną jest choroba wątroby pacjenta (która często jest obserwowana przy alkoholizmie), transfuzja krwi, samoleczenie z kompleksami witamin o wysokiej zawartości żelaza. Przyczyną nabytego GC mogą być problemy ze skórą i chorobami krwi.

Objawy

Cukrzyca boi się tego środka, jak ognia!

Musisz tylko zastosować …

Zmniejszony cukier

Dowiedz się więcej

pozner.ru

Hemochromatoza pierwotna (PGH) charakteryzuje się stopniowym rozwojem, a we wczesnych stadiach pacjenci skarżą się na zmęczenie. Mogą martwić się bólem po prawej stronie i suchą skórą.

Rozłożony etap PGH charakteryzuje się:

• specyficzna pigmentacja twarzy, szyi, ramion i pod pachami. Nabierają odcienia brązu;
• marskość wątroby. Rozpoznano go w 95% przypadków;
• niewydolność serca;
• zapalenie stawów;
• cukrzyca: w 50% przypadków;
• powiększona śledziona;
• dysfunkcje seksualne.

Na ostatnich etapach obserwuje się nadciśnienie wrotne i wodobrzusze. Rak wątroby może się rozwinąć.

Wtórny

Ponieważ nadmiar żelaza powstaje na przestrzeni lat, początkowa symptomatologia wtórnego GC objawia się u mężczyzn po 40 latach, a u kobiet po 60 latach.

Symptomatologia jest następująca:

• melasma;
• zmęczenie i utrata masy ciała;
• zmniejszone libido;
• powiększenie i utrwalenie tkanki wątroby;
• marskość (na ostatnim etapie GC).

Badanie krwi i inne metody diagnostyczne

Lekarz-gastroenterolog potwierdza diagnozę. We wczesnych stadiach choroby bardzo ważne są testy laboratoryjne.

W GC przeprowadzane są specjalne badania krwi w celu wykrycia wartości żelaza w osoczu, jego niskiej zdolności wiązania żelaza i nasycenia transferryny.

Głównym objawem choroby jest odkładanie hemosiderinu w hepatocytach wątroby, w skórze i innych narządach, które stają się "zardzewiałe" z powodu nadmiaru tego pigmentu. Ogólny test krwi jest wymagany zarówno dla biochemii, jak i cukru. Ponadto pobiera się próbki wątroby.

Dodatkowo prowadzone są również studia instrumentalne:

• biopsja wątroby jest głównym sposobem potwierdzenia GC;
• Ultradźwięki jamy brzusznej;
• MRI wątroby (w niektórych przypadkach);
• echokardiografia, w celu wykluczenia / potwierdzenia kardiomiopatii;
• radiografia stawów.

Konieczne jest zbadanie krewnych pacjenta: z dużym prawdopodobieństwem będą również mieli podwyższony poziom żelaza we krwi.

Jak leczyć hemochromatozę?

Ważne jest, aby wiedzieć, że problemy z poziomem cukru w ​​czasie mogą doprowadzić do powstania całego bukietuchoroby, takie jak problemy z widzeniem, stanem skóry i włosów, pojawieniem się wrzodów, zgorzeli, a nawet nowotworowych guzów! Ludzie uczeni przez gorzkie doświadczenia, aby znormalizować poziom cukru, cieszą się …
Czytaj więcej … "

Dieta terapeutyczna

Ważne jest, aby zrozumieć, że przy zdiagnozowanej hemochromatozie, dieta powinna trwać przez całe życie.

Główną zasadą jest maksymalna redukcja w diecie produktów zawierających żelazo, w szczególności:

• twardy ser i ryby morskie;
• zboża: płatki owsiane, proso i gryka;
• czarny chleb;
• rośliny strączkowe i suszone owoce;
• kwas askorbinowy i leki o wysokiej zawartości witaminy C;
• całkowicie wyłączone produkty uboczne, zwłaszcza wątroba.

Alkohol jest absolutnym tabu. Ale pokazana jest herbata i kawa. Mają garbnik, który spowalnia wchłanianie żelaza.

Lista używanych leków

To leczenie odbywa się za pomocą leków, które usuwają żelazo z ciała pacjenta. Na początkowym etapie są mianowani: witaminy A, E i kwas foliowy. Następnie stosuje się chelatory (takie jak Desferal).

Przygotowanie Desferal

Dawkowanie we wstrzyknięciu: 1 g / dzień. Już 500 mg leku daje namacalny rezultat: wydalane jest do 43 mg żelaza. Kurs trwa do 1,5 miesiąca.Długotrwałe używanie jest niebezpieczne: możliwe zmętnienie soczewki.

Puszczenie krwi i inne procedury terapeutyczne

Puszczenie krwi jest najprostszą i jednocześnie skuteczną, nieleczniczą metodą leczenia GC.

W żyle pacjenta dokonuje się nakłucia, a krew jest uwalniana z organizmu. Przez tydzień osuszono około 500 ml.

Zabieg wykonuje się wyłącznie w warunkach ambulatoryjnych. Krew jest stale badana pod kątem stężenia ferrin: musi spaść do 50. Może to potrwać 2-3 lata. Ponadto terapia ma na celu utrzymanie optymalnej wartości tego pierwiastka śladowego.

W przypadku GC, powikłanej marskością, pacjenci raz na sześć miesięcy muszą przejść badanie ultrasonograficzne i podać krew i mocz do analizy.

Leczenie środkami folk

Terapia ta charakteryzuje się łagodnym działaniem na chore narządy.

Leczenie wątroby:

• dynia. Jest dobry zarówno w formie surowej, jak i pieczonej. Warzywa są dodawane do sałatek lub zmieszane z miodem – smaczne i przydatne! Przedstawiono również sok z dyni: pół szklanki na pusty żołądek;
• buraki jest kolejnym użytecznym produktem dla GC. Używaj w postaci surowej lub gotowanej. Przydatny jest również świeży sok.

Aby leczyć serce, można zalecić napary z głogu, goritsvet lub motherwort.Zioła są wlewane wrzątkiem i po naleganiu piją zgodnie z instrukcjami.

Leczenie trzustki:

• pomoże wywar z nasion babki. Stosunek: 1 łyżka. surowce do 1 łyżki. woda. Zaparzone nasiona gotować przez 5 minut, ostudzić i wziąć przed jedzeniem po 1 łyżce stołowej;
• miód z cynamonem. Stosunek: 1 łyżka. proszek do 1 st. Zaparzaj przez 15-30 minut. i dodaj trochę miodu. Pozostaw na kolejne 2 godziny. Wszystkie środki potrzebne do wypicia dziennie.

Przydatne i nieprzetworzone kasze owsiane (z plewy). Proporcja: 100 gramów zbóż do 1,5 litra wody. Gotować przez co najmniej pół godziny. Następnie w naczyniach, gdzie gotowano owsiankę, ubij ją do kleiku i ponownie gotuj przez 40 minut, a czas życia przefiltrowanej pożywki wynosi nie więcej niż 2 dni. Wypij pół szklanki przed posiłkami.

Terapia chorób współistniejących

Nadmierna zawartość żelaza w narządach prowadzi do rozwoju wielu patologii. Wszystkie wymagają dodatkowej terapii. Na przykład, jeśli GC przyczyniły się do rozwoju cukrzycy, te ostatnie muszą być koniecznie traktowane, stale kontrolując cukier.

Jeśli wykryje się patologię w wątrobie, jest leczona. Jest to konieczne, aby zapobiec rozwojowi patologii na stan złośliwego guza.

Prognozy i główne zalecenia kliniczne

Prognoza jest dość poważna. Jeśli nie będzie odpowiedniego leczenia, a choroba się rozpocznie, pacjenci będą żyć tylko 4-5 lat.

Ale jeśli terapia jest przeprowadzana pod nadzorem lekarza i na czas, wtedy życie pacjenta zwiększa się czasami.

Jako choroba dziedziczna hemochromatoza w 25% przypadków jest rozpoznawana u krewnych pacjenta. Tak więc konieczne jest doobsledovat je. Pozwoli to zidentyfikować chorobę przed objawami klinicznymi iw przyszłości, aby uniknąć jej powikłań.

W przypadku wtórnej GC zaleca się przestrzeganie diety, ważne jest kontrolowanie wątroby i krwi. Hemochromatoza wykryta podczas ciąży (lub na etapie planowania) nie jest niebezpieczna.

Powiązane filmy wideo

Informacje o objawach, przyczynach i metodach leczenia hemochromatozy w wideo:

Niestety, do tej pory pierwotna przyczyna hemochromatozy nie została ujawniona. Jednak w chwili obecnej opracowano specjalną złożoną technikę leczenia, która jest aktywnie wykorzystywana, co ma na celu przerwanie klinicznych objawów choroby i zmniejszenie ryzyka jej możliwych powikłań.

Obejrzyj wideo: Paluch – Halfdead (XerByQ Blend)