­čĹęÔÜĽ´ŞĆ­čĺë­čĹĘÔÜĽ´ŞĆHochochromatoza: zalecenia kliniczne dotycz─ůce diagnozy i leczenia

Zalecenia kliniczne dotycz─ůce hemochromatozy: podej┼Ťcia do diagnozy i leczenia patologii

Hemochromatoza jest dziedziczn─ů patologi─ů zwi─ůzan─ů z wysok─ů absorpcj─ů ┼╝elaza w narz─ůdach trawiennych i pó┼║niejsz─ů nadmiern─ů akumulacj─ů w ró┼╝nych narz─ůdach wewn─Ötrznych.

Silniejsze ni┼╝ inne s─ů w─ůtroba. Wczesne wykrycie hemochromatozy, jej rozpoznanie i leczenie nie pozwoli na opracowanie konsekwencji.

Hemochromatoza: co to za choroba?

Aby zrozumie─ç istot─Ö choroby, musisz wiedzie─ç, ile ┼╝elaza powinno normalnie by─ç w cz┼éowieku. U m─Ö┼╝czyzn ┼╝elazo wynosi oko┼éo 500-1500 mg, a u kobiet wynosi od 300 do 1000 mg. Wska┼║niki zale┼╝─ů nie tylko od p┼éci, ale tak┼╝e od ci─Ö┼╝aru osoby. Wi─Öcej ni┼╝ po┼éowa ca┼ékowitej ilo┼Ťci ┼╝elaza znajduje si─Ö w hemoglobinie.

W ci─ůgu dnia oko┼éo 20 mg tego pierwiastka ┼Ťladowego dostaje si─Ö do organizmu wraz z po┼╝ywieniem. Spo┼Ťród nich jedynie 1-1,5 mg wch┼éania si─Ö do jelita. W hemochromatozie (GC) lub siderofilii, jak nazywa si─Ö t─Ö chorob─Ö, wch┼éanianie wzrasta do 4 mg na dzie┼ä, a gromadzenie ┼╝elaza w tkankach ró┼╝nych narz─ůdów stopniowo post─Öpuje.

Zdrowa w─ůtroba i hemochromatoza

Jego nadwy┼╝ka niszczy cz─ůsteczki bia┼éek i w─Öglowodanów, a tym samym sam organ. U pacjentów z GC ilo┼Ť─ç ┼╝elaza w w─ůtrobie mo┼╝e si─Öga─ç 1% suchej masy narz─ůdu, która jest obarczona marsko┼Ťci─ů w─ůtroby, a w jednej trzeciej przypadków z rakiem w─ůtroby. Uszkodzony nadmiarem ┼╝elaza trzustka mo┼╝e pobudzi─ç rozwój cukrzycy.

Od┼éo┼╝ona w przysadce ┼╝elazo niszczy ca┼éy system hormonalny. Najcz─Ö┼Ťciej cierpi─ů narz─ůdy rozrodcze: m─Ö┼╝czy┼║ni maj─ů zaburzenia erekcji, a kobiety mog─ů rozwin─ů─ç bezp┼éodno┼Ť─ç.

W przypadku GC serce cierpi: pojawia si─Ö niewydolno┼Ť─ç rytmu serca.

Przyczyny

G┼éówn─ů przyczyn─ů GC jest "nieprawid┼éowa" praca genu, a raczej jego genu HFE. To on reguluje przebieg procesów chemicznych i ilo┼Ť─ç ┼╝elaza, która dostaje si─Ö do pokarmu w ciele. Wyst─Öpuj─ůca w nim mutacja prowadzi do zak┼éóce┼ä w wymianie ┼╝elaza.

Inne przyczyny pojawienia si─Ö GC to:

  • talasemia. W tym przypadku struktura hemoglobiny rozk┼éada si─Ö wraz z uwolnieniem ┼╝elaza;
  • zapalenie w─ůtroby;
  • ┼╗elazo mo┼╝e wzrosn─ů─ç w wyniku cz─Östych transfuzji krwi. Faktem jest, ┼╝e czas ┼╝ycia obcych czerwonych cia┼éek krwi jest znacznie krótszy ni┼╝ ich w┼éasnych. Zabijaj─ůc, wydzielaj─ů ┼╝elazo;
  • procedury hemodializy.

Kod i klasyfikacja ICD-10

W ogólnie przyj─Ötym klasyfikatorze chorób GC przypisany jest kod E83.1.

W kluczu etycznym wyró┼╝nia si─Ö podstawowe (lub dziedziczne GC) i wtórne:

  • pierwotny. Ten rodzaj choroby ma charakter dziedziczny i jest wynikiem defektu uk┼éadu enzymatycznego wp┼éywaj─ůcego na metabolizm ┼╝elaza. Zdiagnozowano u 3 osób na 1000.Zauwa┼╝ono, ┼╝e m─Ö┼╝czy┼║ni s─ů bardziej podatni na t─Ö patologi─Ö i cierpi─ů na ni─ů 3 razy cz─Ö┼Ťciej ni┼╝ kobiety;
  • wtórne. Jego przyczyn─ů jest choroba w─ůtroby pacjenta (która cz─Östo jest obserwowana przy alkoholizmie), transfuzja krwi, samoleczenie z kompleksami witamin o wysokiej zawarto┼Ťci ┼╝elaza. Przyczyn─ů nabytego GC mog─ů by─ç problemy ze skór─ů i chorobami krwi.

Objawy

Cukrzyca boi si─Ö tego ┼Ťrodka, jak ognia!

Musisz tylko zastosowa─ç …

Zmniejszony cukier

Dowiedz si─Ö wi─Öcej

pozner.ru

Hemochromatoza pierwotna (PGH) charakteryzuje si─Ö stopniowym rozwojem, a we wczesnych stadiach pacjenci skar┼╝─ů si─Ö na zm─Öczenie. Mog─ů martwi─ç si─Ö bólem po prawej stronie i such─ů skór─ů.

Rozłożony etap PGH charakteryzuje się:

  • specyficzna pigmentacja twarzy, szyi, ramion i pod pachami. Nabieraj─ů odcienia br─ůzu;
  • marsko┼Ť─ç w─ůtroby. Rozpoznano go w 95% przypadków;
  • niewydolno┼Ť─ç serca;
  • zapalenie stawów;
  • cukrzyca: w 50% przypadków;
  • powi─Ökszona ┼Ťledziona;
  • dysfunkcje seksualne.

Na ostatnich etapach obserwuje si─Ö nadci┼Ťnienie wrotne i wodobrzusze. Rak w─ůtroby mo┼╝e si─Ö rozwin─ů─ç.

Wtórny


Poniewa┼╝ nadmiar ┼╝elaza powstaje na przestrzeni lat, pocz─ůtkowa symptomatologia wtórnego GC objawia si─Ö u m─Ö┼╝czyzn po 40 latach, a u kobiet po 60 latach.

Symptomatologia jest nast─Öpuj─ůca:

  • melasma;
  • zm─Öczenie i utrata masy cia┼éa;
  • zmniejszone libido;
  • powi─Ökszenie i utrwalenie tkanki w─ůtroby;
  • marsko┼Ť─ç (na ostatnim etapie GC).

Badanie krwi i inne metody diagnostyczne


Lekarz-gastroenterolog potwierdza diagnoz─Ö. We wczesnych stadiach choroby bardzo wa┼╝ne s─ů testy laboratoryjne.

W GC przeprowadzane s─ů specjalne badania krwi w celu wykrycia warto┼Ťci ┼╝elaza w osoczu, jego niskiej zdolno┼Ťci wi─ůzania ┼╝elaza i nasycenia transferryny.

G┼éównym objawem choroby jest odk┼éadanie hemosiderinu w hepatocytach w─ůtroby, w skórze i innych narz─ůdach, które staj─ů si─Ö "zardzewia┼ée" z powodu nadmiaru tego pigmentu. Ogólny test krwi jest wymagany zarówno dla biochemii, jak i cukru. Ponadto pobiera si─Ö próbki w─ůtroby.


Dodatkowo prowadzone s─ů równie┼╝ studia instrumentalne:

  • biopsja w─ůtroby jest g┼éównym sposobem potwierdzenia GC;
  • Ultrad┼║wi─Öki jamy brzusznej;
  • MRI w─ůtroby (w niektórych przypadkach);
  • echokardiografia, w celu wykluczenia / potwierdzenia kardiomiopatii;
  • radiografia stawów.

Konieczne jest zbadanie krewnych pacjenta: z du┼╝ym prawdopodobie┼ästwem b─Öd─ů równie┼╝ mieli podwy┼╝szony poziom ┼╝elaza we krwi.

Jak leczy─ç hemochromatoz─Ö?

Wa┼╝ne jest, aby wiedzie─ç, ┼╝e problemy z poziomem cukru w ÔÇőÔÇőczasie mog─ů doprowadzi─ç do powstania ca┼éego bukietuchoroby, takie jak problemy z widzeniem, stanem skóry i w┼éosów, pojawieniem si─Ö wrzodów, zgorzeli, a nawet nowotworowych guzów! Ludzie uczeni przez gorzkie do┼Ťwiadczenia, aby znormalizowa─ç poziom cukru, ciesz─ů si─Ö …
Czytaj wi─Öcej … "

Dieta terapeutyczna

Ważne jest, aby zrozumieć, że przy zdiagnozowanej hemochromatozie, dieta powinna trwać przez całe życie.

G┼éówn─ů zasad─ů jest maksymalna redukcja w diecie produktów zawieraj─ůcych ┼╝elazo, w szczególno┼Ťci:

  • twardy ser i ryby morskie;
  • zbo┼╝a: p┼éatki owsiane, proso i gryka;
  • czarny chleb;
  • ro┼Ťliny str─ůczkowe i suszone owoce;
  • kwas askorbinowy i leki o wysokiej zawarto┼Ťci witaminy C;
  • ca┼ékowicie wy┼é─ůczone produkty uboczne, zw┼éaszcza w─ůtroba.

Alkohol jest absolutnym tabu. Ale pokazana jest herbata i kawa. Maj─ů garbnik, który spowalnia wch┼éanianie ┼╝elaza.

Lista u┼╝ywanych leków

To leczenie odbywa si─Ö za pomoc─ů leków, które usuwaj─ů ┼╝elazo z cia┼éa pacjenta. Na pocz─ůtkowym etapie s─ů mianowani: witaminy A, E i kwas foliowy. Nast─Öpnie stosuje si─Ö chelatory (takie jak Desferal).

Przygotowanie Desferal

Dawkowanie we wstrzykni─Öciu: 1 g / dzie┼ä. Ju┼╝ 500 mg leku daje namacalny rezultat: wydalane jest do 43 mg ┼╝elaza. Kurs trwa do 1,5 miesi─ůca.D┼éugotrwa┼ée u┼╝ywanie jest niebezpieczne: mo┼╝liwe zm─Ötnienie soczewki.

Puszczenie krwi i inne procedury terapeutyczne


Puszczenie krwi jest najprostsz─ů i jednocze┼Ťnie skuteczn─ů, nielecznicz─ů metod─ů leczenia GC.

W żyle pacjenta dokonuje się nakłucia, a krew jest uwalniana z organizmu. Przez tydzień osuszono około 500 ml.

Zabieg wykonuje si─Ö wy┼é─ůcznie w warunkach ambulatoryjnych. Krew jest stale badana pod k─ůtem st─Ö┼╝enia ferrin: musi spa┼Ť─ç do 50. Mo┼╝e to potrwa─ç 2-3 lata. Ponadto terapia ma na celu utrzymanie optymalnej warto┼Ťci tego pierwiastka ┼Ťladowego.

W przypadku GC, powik┼éanej marsko┼Ťci─ů, pacjenci raz na sze┼Ť─ç miesi─Öcy musz─ů przej┼Ť─ç badanie ultrasonograficzne i poda─ç krew i mocz do analizy.

Leczenie ┼Ťrodkami folk

Terapia ta charakteryzuje si─Ö ┼éagodnym dzia┼éaniem na chore narz─ůdy.

Leczenie w─ůtroby:

  • dynia. Jest dobry zarówno w formie surowej, jak i pieczonej. Warzywa s─ů dodawane do sa┼éatek lub zmieszane z miodem – smaczne i przydatne! Przedstawiono równie┼╝ sok z dyni: pó┼é szklanki na pusty ┼╝o┼é─ůdek;
  • buraki jest kolejnym u┼╝ytecznym produktem dla GC. U┼╝ywaj w postaci surowej lub gotowanej. Przydatny jest równie┼╝ ┼Ťwie┼╝y sok.

Aby leczy─ç serce, mo┼╝na zaleci─ç napary z g┼éogu, goritsvet lub motherwort.Zio┼éa s─ů wlewane wrz─ůtkiem i po naleganiu pij─ů zgodnie z instrukcjami.

Leczenie trzustki:

  • pomo┼╝e wywar z nasion babki. Stosunek: 1 ┼éy┼╝ka. surowce do 1 ┼éy┼╝ki. woda. Zaparzone nasiona gotowa─ç przez 5 minut, ostudzi─ç i wzi─ů─ç przed jedzeniem po 1 ┼éy┼╝ce sto┼éowej;
  • miód z cynamonem. Stosunek: 1 ┼éy┼╝ka. proszek do 1 st. Zaparzaj przez 15-30 minut. i dodaj troch─Ö miodu. Pozostaw na kolejne 2 godziny. Wszystkie ┼Ťrodki potrzebne do wypicia dziennie.

Przydatne i nieprzetworzone kasze owsiane (z plewy). Proporcja: 100 gramów zbó┼╝ do 1,5 litra wody. Gotowa─ç przez co najmniej pó┼é godziny. Nast─Öpnie w naczyniach, gdzie gotowano owsiank─Ö, ubij j─ů do kleiku i ponownie gotuj przez 40 minut, a czas ┼╝ycia przefiltrowanej po┼╝ywki wynosi nie wi─Öcej ni┼╝ 2 dni. Wypij pó┼é szklanki przed posi┼ékami.

Terapia chorób wspó┼éistniej─ůcych

Nadmierna zawarto┼Ť─ç ┼╝elaza w narz─ůdach prowadzi do rozwoju wielu patologii. Wszystkie wymagaj─ů dodatkowej terapii. Na przyk┼éad, je┼Ťli GC przyczyni┼éy si─Ö do rozwoju cukrzycy, te ostatnie musz─ů by─ç koniecznie traktowane, stale kontroluj─ůc cukier.

Je┼Ťli wykryje si─Ö patologi─Ö w w─ůtrobie, jest leczona. Jest to konieczne, aby zapobiec rozwojowi patologii na stan z┼éo┼Ťliwego guza.

Prognozy i g┼éówne zalecenia kliniczne

Prognoza jest do┼Ť─ç powa┼╝na. Je┼Ťli nie b─Ödzie odpowiedniego leczenia, a choroba si─Ö rozpocznie, pacjenci b─Öd─ů ┼╝y─ç tylko 4-5 lat.

Ale je┼Ťli terapia jest przeprowadzana pod nadzorem lekarza i na czas, wtedy ┼╝ycie pacjenta zwi─Öksza si─Ö czasami.

Jako choroba dziedziczna hemochromatoza w 25% przypadków jest rozpoznawana u krewnych pacjenta. Tak wi─Öc konieczne jest doobsledovat je. Pozwoli to zidentyfikowa─ç chorob─Ö przed objawami klinicznymi iw przysz┼éo┼Ťci, aby unikn─ů─ç jej powik┼éa┼ä.

W przypadku wtórnej GC zaleca si─Ö przestrzeganie diety, wa┼╝ne jest kontrolowanie w─ůtroby i krwi. Hemochromatoza wykryta podczas ci─ů┼╝y (lub na etapie planowania) nie jest niebezpieczna.

Powi─ůzane filmy wideo

Informacje o objawach, przyczynach i metodach leczenia hemochromatozy w wideo:

Niestety, do tej pory pierwotna przyczyna hemochromatozy nie zosta┼éa ujawniona. Jednak w chwili obecnej opracowano specjaln─ů z┼éo┼╝on─ů technik─Ö leczenia, która jest aktywnie wykorzystywana, co ma na celu przerwanie klinicznych objawów choroby i zmniejszenie ryzyka jej mo┼╝liwych powik┼éa┼ä.

Obejrzyj wideo: Paluch – Halfdead (XerByQ Blend)

Like this post? Please share to your friends:

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: